Uma revisão sobre tumores desmoides

FONTE:   http://mocbrasil.com/blog/2013/10/25/uma-revisao-sobre-tumores-desmoides/

Tumores desmoides são neoplasias originadas do tecido conjuntivo, também chamadas de fibromatoses músculo-aponeuróticas¹. Eles se caracterizam pela ausência de potencial metastático, contudo, guardam elevados índices de recorrência, além de elevado potencial de crescimento loco-regional, e, consequentemente, destruição de estruturas vitais¹.

São tumores raros, correspondendo a apenas 0,03% de todas as neoplasias e menos de 3% de todos os tumores dos tecidos moles² e acomete indivíduos jovens, com pico de incidência entre 15 a 60 anos e é discretamente mais frequente em mulheres².
A maioria ocorre de forma esporádica. Apenas 2% estão relacionados à Polipose Adenomatosa Familiar (PAF), contudo, nesses pacientes, o risco de desenvolvimento detumores desmoides é 852 vezes maior que na população geral².

A etiologia dessa doença ainda é desconhecida, já tendo demonstrado associação com trauma, pois cerca de 30% dos pacientes têm história prévia, sugerindo ligação molecular entre o processo cicatrização e distúrbios fibroproliferativas do tecido mesenquimal³.

Também existe a relação com gestação e pós-parto, descrita inicialmente em 1832 por Macfarlene, a partir da constatação de maior ocorrência de tumores desmoides durante a gestação, no período pós-parto e em mulheres em idade reprodutiva, além da raridade dessa neoplasia antes da menarca e após a menopausa^3,4,5.

Grande parte dos doentes se apresenta com massa indolor profundamente enraizada, de crescimento imprevisível (tanto lento, quanto rapidamente progressivo), ademais, os períodos de parada do crescimento tumoral não são incomuns⁶.

Em pacientes com PAF, o sítio mais comum é intra-abdominal, já em não-PAF associados, pode ocorrer em tronco, quadril, nádegas e extremidades, sendo descritos até mesmo em mama⁶.

O diagnóstico é histológico, evidenciando proliferação intensa de fibroblastos, com poucas figuras de mitose e ausência de necrose. Biópsia percutânea deve ser evitada, pelo risco de disseminação ao longo do trajeto, caso se trate de sarcomas⁵.

A imuno-histoquímica pode auxiliar, trazendo como marcadores positivos vimentina, actina de músculo liso e beta-catenina nuclear. Com desmina, citoqueratinas e S-100 negativos⁵.

Tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética são fundamentais para avaliar a relação entre o tumor e estruturas adjacentes, e, assim, definir a ressecabilidade⁷.

Não há necessidade de obter imagens de qualquer outro sítio, pois estes tumores não se disseminam⁷.

Dada a associação entre desmoides e PAF, algumas instituições procedem a realização de colonoscopia em todos os doentes8.
No que tange à recorrência,essa varia de 20 a 77% na literatura, e depende da localização, extensão tumoral e da exaustividade da ressecção inicial. De forma geral, apresentam excelente prognóstico, como se observou em uma série de 54 pacientes que não foram tratados inicialmente, optando-se por observação apenas, a taxa de sobrevida livre de progressão em 5 anos foi de 50%⁹.

Quanto à terapêutica, de forma geral, excisão cirúrgica completa é o tratamento de escolha quando ressecáveis¹⁰.

Para pacientes não candidatos à cirurgia, se doença inoperável e comportamento indolente, a observação é válida, assim como radioterapia também é uma opção¹⁰.

Em doentes sintomáticos, quimioterapia com doxorrubicina com ou sem dacarbazina,sorafenibe ou imatinibe são eficientes, assim como terapia hormonal com tamoxifenoassociado a anti-inflamatório não esteroidal. O benefício do uso da terapia com estrógenos já é advogada na literatura desde 1983 e o mais surpreendente, é que a resposta a essa classe de drogas parece existir independente da presença de receptores de estrogênio no tumor¹¹.

Referências:

1. Shields CJ, Winter DC, Kirwan WO, et al. Desmoid tumours. Eur J Surg Oncol 2001;27:701-06.
2. Mankin HJ, Hornicek FJ, Springfield DS, et al. Extra-abdominal desmoid tumors: a report of 234 cases. J Surg Oncol 2010;102(5):380-4.
3. Lopez R, Kemalyan N, Moseley HS, et al. Problems in diagnosis and management of desmoid tumors. Am J Surg 1990;159(5):450-3.
4. Le Roc’h A, Montaigne K, Leblond PJ, et al. Desmoid tumour of the rectus abdominis muscle during pregnancy. Obstet Gynaecol 2009;29(7):668-9.
5. Trigui K, Bouassida M, Kilani H, et al. Huge desmoid tumor of the anterior abdominal wall mimicking an intraabdominal mass in a postpartum woman: a case report. Pan African Medical Journal 2013;14:52.
6. Lahat G, Nachmany I, Itzkowitz E, et al. Surgery for sporadic abdominal desmoid tumor: is low/no recurrence an achievable goal?. Isr Med Assoc J 2009;11(7):398-402.
7. Salas S, Dufresne A, Bui B, et al. Prognostic factors influencing progression-free survival determined from a series of sporadic desmoid tumors: a wait-and-see policy according to tumor presentation. J Clin Oncol 2011;29:3553-8.
8. Turina M, Pavlik CM, Heinimann K, et al. Recurrent desmoids determine outcome in patients with Gardner syndrome: a cohort study of three generations of an APC mutation-positive family across 30 years. Int J Colorectal Dis 2013;28(6):865-72.
9. Fiore M, Rimareix F, Mariani L, et al. Desmoid-type fibromatosis: a front-line conservative approach to select patients for surgical treatment. Ann Surg Oncol 2009;16:2587-93.
10. Ohashi T, Shigematsu N, Kameyama K, et al. Tamoxifen for recurrent desmoid tumor of the chest wall. Int J Clin Oncol 2006;11:150-2.
11. Bocale D, Rotelli MT, Cavallini A, et al. Anti-oestrogen therapy in the treatment of desmoid tumours: a systematic review. Colorectal Dis 2011;13:e388-95.

ALINE DA ROCHA LINO
(Médica Residente de Oncologia da Beneficência Portuguesa de São Paulo)